Pubertà precoce e pubertà anticipata

Dal libro di prossima pubblicazione "Semeiotica auxologica" di Ivan Nicoletti, Edizioni Centro Studi Auxologici, Firenze Per acquistarlo rivolgersi all'editore Nicomp LE

Dal capitolo 6

6.5 Classificazione delle pubertà anticipate e precoci
Abbiamo visto che la distinzione fra pubertà anticipata e pubertà precoce è convenzionale, e vedremo che la decisione di eseguire un trattamento non può basarsi sull’entità dell’anticipo (a meno che non si tratti di inizio puberale precocissimo, nei primi 5-6 anni di vita); ne deriva l’opportunità di una classificazione unica delle forme di pubertà precoce e di pubertà anticipata. Pertanto, presenteremo una classificazione delle pubertà precoci includendovi gli anticipi puberali (tab. 6.3).
Tale classificazione distingue le forme gonadotropino-dipendenti (v. il fondo "Regolazione ormonale della pubertà") da quelle gonadotropino-indipendenti.










Tab. 6.3 - Classificazione delle pubertà precoci (incluse le pubertà anticipate)

Pubertà precoce completa
Gonadotropino-dipendente
- Idiopatica o centrale
- Da lesione organica encefalica
tumori ipotalamici
tumori nella regione della pineale
glioma ottico
craniofaringioma
tumori del cervelletto
trauma
infiammazioni
malformazioni
radioterapia
Gonadotropino-indipendente
- Primaria
Femmine
Sindrome di McCune-Albright
Maschi
Sindrome di McCune-Albright (molto rara)
- Secondaria
Femmine
Cisti follicolare estrogeno-secernente
Tumori ovarici
Iperplasia surrenalica congenita
Ipotiroidismo prolungato non trattato
Estrogeni esogeni
Maschi
Sindrome adrenogenitale congenita
Tumore cellule Leydig
Tumore adrenocorticale mascolinizzante
Tumori secernenti hCG
Tumori secernenti LH
Tumori secernenti prolattina
Teratoma
In associazione con pseudoipoparatiroidismo
Difetto dei recettori glucocorticoidi
Ipotiroidismo prolungato non trattato
Androgeni esogeni

Pubertà precoce incompleta
- Telarca prematuro (solo femmine)
- Adrenarca prematuro
- Menarca prematuro


Gli anticipi di sviluppo puberale gonadotropino-dipendenti possono essere isolati, non accompagnati da altre anomalie, oppure essere parte di una malattia conosciuta o secondari a particolari difetti o deficienze ormonali o di altra natura (v. tab. 6.3). Le forme isolate vengono identificate sulla base della semplice periodizzazione dell'inizio della pubertà: la forma più frequente è la pubertà precoce (o anticipata) centrale o essenziale, così detta perché prodotta da un precoce aumento di produzione degli ormoni ipofisari gonadotropi, del quale non si conosce la causa.
Nella nomenclatura internazionale si attribuisce il termine pubertà precoce centrale a qualsiasi situazione (di anticipo isolato) nella quale l'inizio di sviluppo dei caratteri sessuali secondari avviene prima degli anni 8 e degli anni 9 rispettivamente nelle femmine e nei maschi (cfr. Dean e Winter, 1989). Negli ultimi decenni, a causa del trend secolare l’età media di inizio dello sviluppo puberale è diminuita e vari autori hanno proposto di anticipare almeno di un anno i limiti della pubertà precoce centrale. Secondo le raccomandazioni della Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society, nei paesi industrializzati il limite per la pubertà precoce dovrebbe essere portato ad anni 7 per le bambine bianche e ad anni 6 per le bambine afro-americane (Kaplowitz e Oberfeld, 1999).
Generalmente l'inizio della pubertà interessa solo uno dei caratteri, l'inizio degli altri segue con la massima frequenza entro sei mesi: se la precocità (o anticipo) continua a riguardare solo uno dei caratteri - oltre i sei mesi - si parla di pubertà precoce (o anticipata) incompleta: telarca prematuro se riguarda solo lo sviluppo delle mammelle, adrenarca prematuro (maschi e femmine) se interessa solo lo sviluppo dei peli pubici.